小兒成人型慢性粒細胞白血病的癥狀是什么？小兒成人型慢性粒細胞白血病怎么治療？

　　小兒成人型慢性粒細胞白血病大多數患者的病因不明，電離輻射是小兒成人型慢性粒細胞白血病（ACML）惟一明確的危險因素。據報道，日本核爆炸幸存者中，ACML的發病率增加了7倍，而且在這個群體中年輕人的發病率最高，特別是5歲以下的兒童。CML是累及造血干細胞系的惡性腫瘤，目前認為CML主要因為細胞的凋亡受抑而致病。

　　小兒成人型慢性粒細胞白血病的并發癥主要有以下幾種：

　　1、肝、脾、淋巴結腫大

　　本病可導致巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大。

　　2、中樞神經系統（CNS）受累

　　患者出現視網膜病變、視盤水腫等。

　　3、其他

　　患者出現肺功能障礙與關節炎、陰莖異常勃起等病。

　　小兒成人型慢性粒細胞白血病在不同時期具有不同的臨床表現，具體如下：

　　1、慢性期：大多數患者在診斷時處于慢性期。此期粒細胞數明顯增高，主要浸潤于骨髓、外周血、脾臟和肝臟，血黏稠度增高。早期無癥狀或是癥狀較輕。病人有非特異性癥狀如低熱、多汗或盜汗、體重減輕、乏力、左上腹飽滿或疼痛、胸骨中下段壓痛陽性。這些臨床情況相對容易控制，很少有出血癥狀。這一期平均可持續3年。此期可有很高的白細胞數，稱為白血病危象，造成血管阻塞并出現相應的臨床情況。患者表現為呼吸窘迫、頭暈、言語不清、中樞神經系統出血等表現。慢性期一般約1～4年，以后逐漸進入到加速期，以至急性變期。

　　2、加速期：患者出現進展性加重的全身癥狀，如發熱、盜汗、乏力、消瘦和出血傾向。脾腫大，往往為巨脾。肝臟常有輕度到中度腫大。

　　3、急變期：患者出現劇烈的骨及關節疼痛、出血，不明原因的高熱或髓外浸潤。

　　小兒成人型慢性粒細胞白血病在預防方面，應注意以下幾點：

　　1、避免接觸有害因素。孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質、電離輻射。接觸毒物或放射性物質時，應加強各種防護措施。避免環境污染，尤其是室內環境污染。注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。

　　2、大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。

　　3、做好優生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。加強體育鍛煉，注意飲食衛生。

　　小兒成人型慢性粒細胞白血病的檢查方法有以下兩種：

　　1、血液檢查

　　檢查顯示白細胞增多，血小板增多，嗜酸、嗜堿粒細胞增多，原始粒細胞增多不明顯。白細胞堿性磷酸酶減低，血清免疫球蛋白不增高，血清和尿溶菌酶不增高，但維生素B12和維生素B12運載蛋白增高。

　　2、骨髓檢查

　　檢查顯示骨髓增生活躍，以粒系增生為主，多為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞。部分患者可見骨髓纖維化，骨髓巨核細胞明顯增多，以成熟巨核細胞為主。

　　小兒成人型慢性粒細胞白血病宜采用高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食，多吃新鮮水果、蔬菜，少吃辛辣刺激的食物。平時可多吃柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿、核桃、松子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等食物。

　　小兒成人型慢性粒細胞白血病在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2～6mg/d。一般用藥2～4周后，白細胞開始下降。白細胞降至20×10⁹/L，或血小板9/L時應停藥。2周后用原劑量的一半，維持白細胞在15×10⁹/L左右。羥基脲用量為20～40mg/(kg·d)。白細胞下降后減量。白細胞降至15×10⁹/L左右時，用1/4量維持。

　　小兒成人型慢性粒細胞白血病進入加速期，對慢性期常規治療有效的藥物不再產生療效，治療比較困難。有報告應用羥基脲、干擾素對加速期有效。慢粒急變是最難治療的白血病。不少學者曾應用各種不同的化療方案進行治療，效果均不理想。骨髓移植是目前惟一可使患兒獲得治愈的治療方法。